Кто такие дети-рыбки? История одного мальчика с необычной кожей

Шестилетний Кирилл Вербицкий хочет ходить на карате, как его старший брат, играть с друзьями в футбол и есть шоколадки. Но ничего из этого мальчику нельзя: у него ихтиоз. Это наследственное заболевание, при котором нарушаются естественные процессы ороговения кожи, а на теле образуются пластинки, напоминающие рыбью чешую. Именно поэтому таких детей называют «рыбками». Ничего не предвещало У Анны Вербицкой из Краснодара трое детей: 14-летний старший сын от первого брака и еще двое — от второго. Особенности со здоровьем есть только у младшего, Кирилла. При этом, говорит женщина, беременность протекала хорошо, роды тоже прошли без осложнений: «Вообще ничего не предвещало, так скажем, беды». После выписки при патронаже новорожденного педиатр заметила, что у Кирилла очень сухая кожа, и диагностировала атопический дерматит. Такое же заболевание есть и у Анны, поэтому диагноз не сильно напугал молодую маму. Но позже выяснилось, что у малыша еще и ихтиоз. Ихтиоз — это наследственное заболевание кожи, объясняет Наталья Марычева, врач-дерматолог, эксперт фонда «Дети-бабочки». Он может проявляться при рождении или развивается в течение жизни. Ихтиоз ограничивается как проявлениями на коже, так и сопровождается аномалиями других органов — всё зависит от формы. Причина заболевания — генетический дефект. Чтобы выяснить возможный риск рождения ребенка с ихтиозом, нужна консультация генетика. Анна Вербицкая говорит, что никто из врачей не предлагал родителям сделать генетический тест, поэтому они о нем не знали. Да и старшие дети здоровые. Также семье толком ничего не объяснили про ихтиоз, и родители много информации узнавали самостоятельно через интернет. — Реакция [когда узнала диагноз]? Конечно, страшно. Когда начинаешь перерывать интернет и понимаешь, что в принципе это неизлечимо... — вспоминает Анна. Как живут такие дети Ихтиоз действительно неизлечимое заболевание. Чтобы лечить чешуйки, которые появляются на коже, нужны увлажняющие, смягчающие и отшелушивающие средства. Также в качестве очищения кожи и местной терапии нужно принимать душ или ванну с добавлением специальных масел. — Существует и системная терапия ретиноидами, однако она необходима не всем пациентам и ее подбором должен заниматься врач. Если речь идет о более тяжелых формах ихтиоза с вовлечением других органов, то необходимо привлекать узких специалистов для терапии и коррекции проявлений заболевания, — объясняет врач-дерматолог Наталья Марычева. — Есть разные формы ихтиоза. У кого-то это может быть более выражено. У кого-то, допустим, просто могут быть задействованы кисти рук и ног. У Кирилла полностью всё тело поражено, — рассказывает Анна Вербицкая. Из-за того, что у мальчика кожа поражена практически полностью, его нужно обрабатывать целиком, от макушки до пяточек. Кожа ребенка требует постоянно увлажнения и ухода, все крема родители покупают за свой счет. Эти мази достаточно дорогие: только один 30-граммовый тюбик «Акридерм ГК» (препарат с противовоспалительным, противоаллергическим, антибактериальным и противогрибковым действием. — Прим. ред.) стоит больше тысячи рублей. Его хватает на несколько дней. А еще Кириллу нужно определенное мыло, очищающие, увлажняющие и питательные средства... Большое подспорье В прошлом году на очередном лечении в диспансере заведующая рассказала Анне Вербицкой, что в России есть фонд, который помогает детям с ихтиозом. Благотворительный фонд «Дети-бабочки» — единственный в России фонд, который уже 11 лет оказывает системную поддержку больным генными дерматозами: буллезным эпидермолизом и ихтиозом. — Раньше фонд был больше по «бабочкам» (так называют людей с буллезным эпидермолизом. — Прим. ред.). То есть «бабочек» они к себе брали под крыло. Потом они добились от государства, что и ихтиоз признали таким заболеванием, при котором нужна помощь, и нам заведующая предложила обратиться туда, дала контакты, и я отписалась. Женщине ответили, рассказали, какие нужно прислать документы, затем пришел договор, что теперь семья является подопечными фонда. Примерно через месяц-два Кирилл получил большую посылку с уходовыми средствами. «Конечно, это было для нас большое подспорье», — признается Анна. «Только сутками мазать, мазать, мазать... Бесконечно мазать» Ихтиоз сильно мешает Кириллу в повседневной жизни: его кожа сохнет, стягивается, появляются трещины, которые кровоточат и зудят. Зуд бесконечный. Ребенок постоянно себя расчесывает, не может ночами спокойно спать из-за этого. Мазаться кремами мальчику тоже неприятно: ранки на теле, как правило, открытые, и при попадании средства Кириллу становится больно и дискомфортно, он плачет. — Маленький был — вообще невозможно было. То есть ты намазываешь, а кожа красная, воспаленная. Знаете, порой смотришь, как будто кипятком ошпарили ребенка. Естественно, всё через боль, через слезы. Анна подробно описывает, какие именно процедуры нужно делать Кириллу каждый день. Сначала на голову на пару минут наносится специальная пенка, а другие части тела обрабатываются очищающим маслом, потом его нужно аккуратно промокнуть пеленкой или полотенцем. Следом идет увлажняющее средство, затем питательное. Там, где есть ранки и трещинки (обычно на кистях и пятках), наносится специальное средство против корочек. В участки, требующие наибольшего увлажнения, втирается мазь дополнительно. Процедуру с маслами Кирилл переносит один раз, когда купается, а вот увлажняющими кремами смазывать кожу нужно 5–6 раз на день. Мальчик, как настоящая рыбка, не может без воды: он принимает душ или ванну ежедневно, иногда по два раза. Это ванны с крахмалом, чтобы очистить кожу, или с морской солью. Ихтиоз — это ограничения Помимо бесконечной обработки тела, при ихтиозе обязательна диета. Фастфуд, сладости, красные фрукты — всё это для Кирилла под запретом. Сейчас он ходит в детский сад, в группу с гипоаллергенным питанием. Активные виды спорта родители не могут позволить мальчику из-за проблем с потоотделением (при ихтиозе пот не выделяется в полном объеме и нет нормальной терморегуляции. — Прим. ред.) и сухой кожи. При физической нагрузке у Кирилла сильно повышается температура тела, а его другое заболевание — атопический дерматит — еще и дает осложнение на внутренние органы. — Если он долго побегает, попрыгает, порезвиться, он начинает задыхаться. У него начинается обструкция. Сейчас мы в пульмонологическом отделении лежали, нам уже ставят под вопросом еще и бронхиальную астму. Кирилл очень хочет ходить на карате, как его старший брат, но пока это невозможно. А еще мальчика очень хвалили в детсаду на танцах, хотели даже отправить на турнир. Но как раз тогда он снова разболелся, не смог пойти. Да и не тот это вид спорта, которым ему можно было бы заниматься, говорит Анна. — Нам врачи говорят иногда, что, может быть, он перерастет, может быть, перестройка организма будет. Говорили — после 5 лет. Но 5 лет прошло, а никаких изменений нет. Сейчас говорят, что, может, в период полового созревания что-то изменится, в 12–13 лет, гормоны перестроятся и что-то поменяется в организме. Пока никто не знает, как это будет. Тигр Анна говорит, что дети в садике иногда обзывают ее сына, спрашивают, почему у него такие руки, откуда болячки. Особенно сильно мальчик отличается от остальных детей летом, когда начинает загорать, а пораженные участки остаются светлыми, «он пятнистый становится». Из-за этого Кирилла дразнят тигром. Последний год мальчик активно готовился к школе — осенью Кирилл пойдет в первый класс. Что будет дальше, Анна не знает. Ведь тот же детсад ребенок посещает очень нерегулярно: две недели ходит, потом его состояние ухудшается, и следующие две недели Кирилл сидит дома. Дело в том, что у него постоянно случаются обострения, он начинает задыхаться. Плюс его нужно часто мазать, а в садике за этим особо никто не следит. — Где-то попрыгал, побегал — всё, прихожу, он начинается задыхаться, дыхание ужасно изменено, он красный, как помидор. Поэтому пока не знаю, как будет в школе. Посмотрим. Вынужденный переезд Когда Кирилл родился, Анна с мужем и двумя сыновьями жила в Амурской области. После того как семья первый год жизни мальчика провела в постоянных скитаниях по стационарам и диспансерам, врачи посоветовали сменить климат и переехать — людям с ихтиозом нужен влажный морской воздух. — Нам сказали: «Берите руки в ноги, с таким ребенком здесь делать нечего». Выбирали между Владивостоком и Кубанью. Но на тот момент родители Анны перебрались на юг, поэтому решено было не разлучаться с родственникам. Тем более бабушка с дедушкой очень выручают: Анна с мужем работают и не могут постоянно сидеть на больничных, и, когда у Кирилла случается обострение, за ним приглядывает дедушка. Смена климата и правда помогла. Кроме того, летом родители стараются вывозить Кирилла на море. Обычно именно тогда у мальчика начинается период ремиссии и состояние кожи улучшается. Отказ Ихтиоз считается тяжелым заболеванием, и по нему положена инвалидность, если нарушения кожи признаны «значительными». В прошлом году родители Кирилла собрали необходимые документы, но мальчику отказали в инвалидности, указав на то, что поражение небольшое. Однако, как отмечает Анна, на тот момент ребенок просто находился в ремиссии. — Врач же должен понимать, что, если сегодня к тебе обратился пациент в стадии ремиссии, то не факт, что через месяц у него такое же состояние и что ему не нужна эта помощь. Женщина признается, что никогда точно не подсчитывала, сколько семья тратит на мази, крема и масла для Кирилла. По ее прикидкам, на это уходит 15–20 тысяч рублей в месяц. Подавая документы на инвалидность, родители надеялись, что пособие поможет покрыть хотя бы часть расходов. — В нашем случае это была бы какая-то копеечка, которая, естественно, немаловажная с такими расходами на уходовые средства, плюс возможность санаторно-курортного лечения. Плюс даже элементарно какие-то лекарственные средства, которые можно было бы получить. Кирилл — очень жизнерадостный и активный мальчик. Анна объясняет сыну, с чем связаны те или иные ограничения, почему, например, его братьям можно сладкое, а ему нельзя. И он это понимает. — Мы сходимся на том, что, сынок, нужно потерпеть. Вот такая у нас ситуация... Я ему говорю: «Ты особенный у меня, ты самый лучший на свете». Но иногда что-то даем старшим под шумок, чтобы лишний раз его не провоцировать и не расстраивать. Мальчику не нравятся все эти бесконечные процедуры, которые доставляют дискомфорт, иногда он капризничает, требует еще больше маминого внимания, и братья над ним подшучивают. Но когда видят, как ему больно, стараются помогать и жалеть. — Я ему говорю: «Ты в прямом и переносном смысле моя рыбка». Так и плывем с ним по волнам жизни. Ничего, мы со всем справимся, правда, всё будет хорошо.