«На улицу выходим только летом»: подросток борется с редкой болезнью. В его доме нет ни пандусов, ни места для коляски

В Тюмени живет семья Малиных — папа, мама и трое детей. Старшего зовут Паша, ему скоро 19 лет. Он, в общем-то, мало чем отличается от других молодых людей: любит аниме, компьютерные игры, мемы и общаться со сверстниками в соцсетях. Но есть особенность: в детстве ему поставили мышечную дистрофию Дюшенна.

Люди с такой болезнью чаще всего к 10–12 годам уже прикованы к постели, а к 18 им уже сложно дышать. Наши коллеги из 72.RU съездили к семье Малиных, чтобы поговорить с парнем и его мамой: дело в том, что сейчас Паша живет в старой двухэтажке, где нет ни пандусов, ни места для хранения коляски, ни даже пространства, чтобы банально развернуться на ней. Из-за этого он почти не выходит из дома.

— У меня сыновья-погодки. Паше было два, а Ване один год, когда стала замечать разницу между ними. Пашка почему-то спотыкался часто. Мы обратились к неврологу по месту жительства. Он тогда ничего не заметил, просто прописал электрофорез, но улучшений не было. Я обратилась к профессору Елене Левитиной, она и поставила диагноз, — вспоминает мама Паши Елена Малина.

Миодистрофия Дюшенна — генетическое заболевание, которое передается, как правило, ребенку от женщины-носительницы. Так вышло и с Пашей: мутация гена дистрофина, из-за которой его мышцы слабеют, передалась от мамы.

Болезнь прогрессировала: в первый класс Паша пошел сам, а в восемь лет сел в инвалидную коляску и перешел на домашнее обучение. Правда, учителя не горели желанием его учить: до шестого класса с ним действительно занимались, но со временем перестали приходить.

— Скорее всего, потому что со мной устно надо учиться как-то было. Писать я тоже перестал к тому моменту. В девятом классе были экзамены устные. Ну так, приходили ко мне, помогали. Есть аттестат об окончании девяти классов, — говорит Паша.

У Паши работают 28% легких. Поэтому дышать ему помогает аппарат НИВЛ — в специальной маске он проводит не меньше 18 часов в день. Когда-то купить такой ему помог благотворительный фонд для детей с дистрофией Дюшенна «МойМио». Однако аппарат сломался, и никто не смог его починить.

У семьи есть еще один, фирмы Philips, но желательно иметь два на случай, если основной сломается. Сейчас они готовятся снова открыть сбор через фонд: такой аппарат стоит 300–400 тысяч. До этого благотворители помогли семье с бесперебойником: иначе, если свет в доме выключится, откажет и аппарат.

Эффективное лечение от этой болезни разработали не так давно, и оно стоит сотни миллионов рублей. Но даже если собрать на него деньги, ничего не получится. Паша для спасительного укола уже слишком взрослый: эффективнее всего использовать препарат до пяти лет.

— Когда узнала о диагнозе, боялась даже искать информацию о нем. Посмотрела в общих чертах. Ученые писали, что такие мальчики не доживают до 18. А нам вот скоро 19 лет уже, — воодушевленно делится Елена.

Паша лежит на специальной кровати с электронными приводами. Сейчас она ровная, но на ночь ее приподнимут, чтобы парню было легче дышать. Комнату он делит с младшим братом Ваней, но чувствуется, что в интерьере больше влияния старшего.

На полках перед кроватью — фигурки персонажей из аниме. Некоторые из них очень редкие, Паша чудом выловил их в интернете, о чем говорит с гордостью. Выше — томики манги. Одна из любимых — «Последнее путешествие девочек». По сюжету книжки две девочки путешествуют по миру, разрушенному войной.

На день рождения, говорит мама, Паша подсказывает, какую мангу или аниме-фигурки для коллекции ему подарить. Сам подросток немного стесняется своего увлечения. Говорит, заинтересовался японской культурой, когда не смог играть в видеоигры.

— Я уже лет в 12 только понимать начал (что болен. — Прим. ред.). Это тяжело было принять. Особенно когда в игры не смог играть. Я на них полжизни отдал, много чего переиграл за приставкой. Far Cry, например, гонки. А лет в 15 уже просто физически не смог — руки ослабли окончательно, — рассказывает он.

Сейчас парень всё свободное время проводит в смартфоне — пальцы работают, и он научился и переписываться, и монтировать короткие ролики.

— У меня есть друзья в соцсетях, это помогает. Общаюсь с такими же мальчиками, как я, но из других городов. Иногда подолгу переписываемся, — говорит Паша.

Вживую Паша почти ни с кем, кроме родственников, не общается. Раньше у него был друг детства и знакомая девушка, но они уже давно не приходят — интересы разошлись.

Елена подрабатывает в сфере общепита, а отец Паши работает на водоканале. Место специально выбирал недалеко от дома, чтобы всегда мог срочно вернуться, если понадобится помощь. Раньше семье помогал соцработник, но сейчас его нет. По словам Елены, сотрудничества не получилось, так как «юноша в таком возрасте, когда [работать с ним] психологически сложно».

В некоммерческой организации «Герда», которая ранее работала с Пашей, рассказали, что это не совсем так. У службы просто не хватает людей, чтобы доехать в их удаленный район.

— Они летом обращались. Мы пообещали, что попробуем найти помощника, но сразу честно признались: у нас нет ресурса, не хватает людей, чтобы работать в этом районе города. Мы принимаем меры, чтобы найти во всех районах людей. Но, к сожалению, пока этим похвастаться не можем. Иногда так бывает, что сотруднику или подопечному тяжело работать друг с другом, тогда мы заменяем специалиста, перебираем варианты. Но здесь у нас такой возможности просто нет, — объясняет ситуацию замруководителя «Герды» Юрий Мичурин.

Семья Малиных живет в двухэтажном доме. Они купили здесь квартиру в 2015-м на материнский капитал. Выбрали это место, потому что ни на что другое средств не хватило. К сожалению, Паше такой дом не очень подходит.

— Мы вот живем на втором этаже. Лифта у нас нет, пандус телескопический установить не могут. Говорят, нужно решение межведомственной комиссии: только она может решить, установить его или нет. А комиссию эту мы пока ждем, — говорит Елена Малина.

Коридор и правда очень узкий, а лестничная площадка крошечная. Даже просто развернуть коляску на таком небольшом пятачке — задача. Поэтому Паша бывает на улице только летом.

— Папа у нас его вынести, конечно, еще как-то может, а вот занести — это уже проблема, потому что мы шагаем вверх, это очень тяжело. И Паша из-за болезни кажется еще тяжелее. Если взять на руки, допустим, [здорового] ребенка, ты его чувствуешь. А здесь берешь, и мальчик сразу же провис, — объясняет мама.

Проблема не только в планировке дома. Здание 1977 года по документам числится исправным, однако в реальности его состояние с каждым годом всё хуже. По стенам идут трещины, необходимо ремонтировать кровлю. Зимой промерзают стены, а в щелях гуляет ветер.

— Его немного уже перекосило. У нас установили маяк, по которому уже очень видны отклонения. Я писала жалобу в аппарат губернатора, ее передали в ГЖИ. Нужно добиваться независимой экспертизы. Она стоит, как мне сказали, 145 тысяч рублей, а нас тут всего 12 собственников. Мы, конечно, и дальше будем обращаться. Надеемся, нам помогут, — описывает ситуацию Елена.

Просто жаловаться на жизнь мама Паши не привыкла: обращается в фонды, звонит в управляющую компанию, ищет способы добиться ремонта дома. Говорит, что справляться с трудностями привыкла.

— Как-то мы решали проблемы по мере поступления. Просто привыкаешь и начинаешь так жить. К тому же семья очень помогает. С момента, как у Паши заболевание началось, мы как-то сразу же вместе все начали держаться. По-другому просто не получится.

Пашу, оказывается, сложно разговорить. Уже потом мы выяснили, что он очень стесняется своей картавости, поэтому и не хотел отвечать на некоторые вопросы — было неловко. Мы говорим с ним о жизни:

— Если бы мог, наверное, больше на улицу выходить, можно было увидеть больше каких-нибудь событий?

— Может быть, но я просто совсем привык дома сидеть. И как-то, не знаю, на улице некомфортно иногда становится. Все смотрят как не пойми на кого. Хотел бы, чтобы не смотрели, просто мимо проходили.

— Что тебя раздражает в людях, которые узнают про твой диагноз?

— Да ничего, в общем-то. Я просто не со всеми подряд дружу. Я понял, что надо именно своего человека найти.

— А кто твой человек?

— Не знаю, чувство юмора должно быть схожее. Это основное.

— Что сейчас тебе тяжело дается?

— С мытьем вообще тяжело. Меня мама с папой несут в ванну. Мама там горбатится, моет меня. Иногда бывают у нас конфликты — посадить меня или опустить, что-то сделать или не сделать. Не хочется чувствовать, что что-то не получается.

— Я правильно понимаю, что при твоей болезни нет возможности реабилитацию или лекарство получить, чтобы были улучшения?

— Сейчас да, нет такой возможности. Только в раннем возрасте.

— Расскажи, чего бы тебе хотелось?

— Не знаю, вообще.

— Есть какая-то мечта?

— Нету, вообще нету.

Мы уже рассказывали о борьбе с этой болезнью: с этим же пришлось столкнуться маленькому Святославу Тропынину. Мальчику собрали 300 миллионов рублей, и после долгих обследований в ОАЭ он смог получить американский препарат Elevidys, который изобрели совсем недавно и одобрили в 2023 году.